性早熟(sexualprecocity)又称性机能发育过早、青春期过早,是指女孩在8岁、男孩在9岁以前出现第二性征。根据病因的不同,性早熟可分为中枢性性早熟(真性性早熟)、外周性性早熟(假性性早熟)以及部分性性早熟。
女孩在8岁以前出现第二性征,顺序如下:乳房发育→出现阴毛→初来月经。男孩在9岁前出现第二性征:睾丸和阴茎增大→出现阴毛、胡须→喉结凸起,声音变粗。无论男女,均有身高和体重迅速增加,骨骼快速增长可使骨骺过早愈合,影响终的身高。在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时,可有头痛、呕吐、视力改变或其他神经系统症状、体征。
性早熟的发生主要因下丘脑-垂体-性腺轴功能提前激活或者是非受控于下丘脑-垂体-性腺轴功能但有性激素水平升高所导致。可分为中枢性性早熟(真性性早熟)、外周性性早熟(假性性早熟)以及部分性性早熟3类。
1、中枢性性早熟也称为真性性早熟。主要由下丘脑-垂体-性腺轴功能过早启动引起的。患儿除有第二性征发育外,还有卵巢或睾丸的发育。虽然性发育的年龄提前了,但性发育的顺序与正常青春期发育的顺序一致。
(1)特发性性早熟:又称体质性性早熟,是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降、促性腺素释放激素过早增加分泌所致。以女性多见。
(2)继发性性早熟:多见于中枢神经系统异常,包括下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿等肿瘤或占位性病变,中枢神经系统感染,外伤、术后、放疗、化疗等获得性损伤,脑积水、视中隔发育不全等先天发育异常等。
(3)其他疾病:少数未经治疗的原发性甲状腺功能减退症患者可出现中枢性性早熟。
2、外周性性早熟也成为假性性早熟。由于患儿受到黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤、肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生症以及某些外源性物质等的影响,导致体内性激素水平升高后,第二性征的出现,但无性腺的发育,外周性性早熟可能与青春期发育顺序不一致。
3、部分性性早熟也成不完全性性早熟,为性早熟的变异。其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的部分发动,表现为单纯乳房早发育、单纯阴毛早出现、单纯初潮提前等。
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